广西地中海贫血（简称地贫）患儿发病率居全国前列。为更好地预防地中海贫血病的发生，5月11日，解放军303 医院与北京某制药有限公司举办了“关注地贫，让爱在血液里延续——2008国际地中海贫血日及世界红十字日纪念活动”，希望通过活动引起人们对地中海贫血的警惕，并免费为患者进行铁蛋白检测。
每百对夫妻中2.5对有风险
当天下午，解放军303 医院门诊楼大厅里挤满了家长和孩子，里面有很多活泼可爱的孩子都是地贫患儿。这些孩子，大的不过10来岁，小的还在父母的怀里抱着。一对小哥俩，哥哥大约3岁多，弟弟才1岁，双双进入了地贫患者的名单。记者看到，小弟弟由于输血后除铁不好，肚子鼓胀得像一只大西瓜，连裤子都系不上。兄弟俩脸色铁青，家长的脸上则更多的是憔悴和无奈。
解放军303 医院血液科在全国创立了第一个“地贫之家”。该科主任张新华告诉记者，现在在他们科室登记的小患者就有400多人，而且现在几乎每天都有新病号。
有关调查发现，广西人群中地贫基因检出率高达约20%，南宁市农村青年地贫基因携带者高达26%。张新华说，广西十分重视对地贫的筛查，2005年，南宁市政府就出台政策，为农村户口的育龄夫妇免费做地贫筛查。在做筛查的4900对夫妻中，他们发现，每100对夫妻中就2.5对夫妻有可能生育出中、重型地贫患儿。
无症状不等于没地贫基因
统计表明，如果夫妇双方都是地中海贫血基因的携带者，他们的子女就会有25%的可能是重型地中海贫血，50%的可能是轻型地中海贫血，另有25%属于正常。
地贫有α和β两种类型，这两大类又分别有静止型基因携带者、轻型、中间型和重型4个等级。其中静止型基因携带者没有任何表现，如正常人一样；轻型也仅有轻度贫血。这两类人都只有在做地贫筛查的专项体检中才能查出其基因的不正常，极具隐蔽性。因此，哪怕是没有症状的夫妻，在生育孩子前，也最好进行地贫基因检测，以防万一。
张新华说，α重症地贫的孩子，一出生就会死亡；β重型地贫孩子，出生后3~6月开始出现症状，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾肿大，发育不良，需要终生输血和除铁治疗。但地贫的孩子生命不长，很多在14岁前死亡，除非骨髓移植治疗成功。
婚检产检可预防
张新华介绍，地中海贫血是基因缺失或突变引起的，它遗传但不传染。虽然地中海贫血基因携带率高，但是地中海贫血还是可以预防的。“目前，婚前检查与产前检查可以避免孩子出生就是地贫患儿”。
据专家介绍，在预防上，提倡双方有地贫基因的不宜结婚。即使家族中没有人有地中海贫血病例，也应该去做检查。想要孩子的年轻夫妇应该做 孕妇产前筛查和诊断。通过孕期 保健和产前筛查，出生缺陷率可减少40%~50%。 |
